Tänään starttasi tämän vuoden sydänlastenviikko. Joka vietetään nyt neljättä vuotta Suomessa ja joka vuosi päivämäärät ovat samat 7.2-14.2. Päättyy sopivasti siihen ystävänpäivään joka on sydäntäytteinen päivä niin on helppo muistaa.
Suomessa syntyy n 500 sydänlasta vuodessa. Se tarkoittaa n 1 sydänlapsi 100 lapsesta. Osa heistä tarvitsee leikkauksen jo heti syntymän jälkeen, osa muutaman vuoden päästä, osa myöhemmin joskus jopa vasta aikuisiässä. Osan sydänviat ei edes havaita kun vasta myöhemmin elämässä, vaikka onkin ollut synnynäinen sydänvika kyseessä.
Sydänvikoja on yli 40 erilaista.
Meidän perheessä niitä löytyy kaksi.
Suomessa osa sydänleikkauksia on tehty jo yli 50 vuotta, esim meidän pojan sydänvikaa aortan koarktaatiota (CoA) on leikattu vuodesta 1954 niin osa on leikattu paljon vähemmän aikaa ja HLHS sydänvikaa vasta vuodesta 1995.
Milianin CoA havaittiin vasta 1,5 vuoden lääkärineuvolassa. Kun poika istui niin hiljaa paikoillaan sai työssään tarkka lääkäri kuulla hyvin vaimean sivuäänen selän puolelta. Siitä sitten lähdettiin tutkimaan ensin lohjalle ultraan josta sitten meidät siirrettiin sydänasemalle ultraan.
Neliraaja paineet jo kertoi paljon, yläraajojen paineet olivat aivan liian korkeat ja alaraajojen aivan liian matalat.
Ultrassa selvisi että Milianilla oli CoA, aortan koarktaatio, selvennettynä aortan kaaren ahtauma. Kun muuten aortta oli 8 mm niin ahtauman kohdalla se oli 2 mm. Lisäksi hänen aortan kaari oli vähemmän kaareva vaan enemmän 90 asteen vinkkeli.
Ensin yritettiin katetroinnissa pallolaajennuksella se avata. Kun se ei avautunut kuin 4 mm:iin päätettiin yrittää uudestaan, mutta katetroinnissa eivät uskaltaneetkaan lähteä pallolaajennusta tekemään koska seinämät oli niin hauraat. Päätettiin leikata.
Miliania leikattiin kyljestä. Se oli helpoin tapa päästä leikattavan kohtaan käsiksi. Ahtauma leikattiin pois, samalla he laajensivat vähän kaarta jottei se olisi niin vinkkelissä enään.
Sen jälkeen nopeasti huomasi pojassa toipuminen. Poika joka ennen leikkausta pysähtyi kävelyillä joka 10 m välein kyykkyyn tutkimaan pikkukiviä ja muurahaisia jaksoi yhtäkkiä kävellä 800 m pysähtymättä.
Viimeisin kontrolli meillä oli viime viikon perjantaina ja kaikki näytti oikein hyvältä vieläkin. Sitä edeltävään kontrolliin oli vuosi ja nyt taas on seuraava vasta vuoden päästä.
Nykyään vuosittain syntyy n 5 HLHS lasta, kun ovat alkaneet havaitsemaan sydänvian jo sikiön ultraäänitutkimuksessa niin kertovat vanhemmille että vaihtoehtoja on kolme, raskauden keskeytys, saattohoito synnytyksen jälkeen tai sitten aktiivihoito johon kuuluu VÄHINTÄÄN kolme avosydänleikkausta missä rakennetaan lapsen verenkierto uudelleen. Tämä siis on jos kaikki menee parhaamman mukaan mutta hyvin usein lapsi joutuu käymään läpi muita sydämeen liittyviä toimenpiteitä. Ennen leikkauksia tehdään ct-kuvauksia, lapsella on sydänvian ja nukutuksienkin takia suurempi riski saada aivoinfarkti, jopa suurempi riski sairastua syöpään koska altistuu säteilylle kun otetaan jatkuvasti röntgen kuvia.
Nykyään noin puolet vanhemmista päätyy raskauden keskeytykseen.
Jos vanhemmat synnytyksen jälkeen päätyvät aktiivihoitoon niin lapsi viedään suoraan tehoosastolle synnytyksen jälkeen jos sydänvika on ollut havaittu jo raskauden aikana, jos ei niin heti kun se huomataan. Lapselle annetaan prostaglandiinihoitoa, lääke joka pitää ductusta (aortan ja keuhkovaltimon yhdyssuoni) auki ja mahdollistaa sikiöaikaisen verenkierron. Ilman tätä hoitoa lapsen ductus normaalisti sulkeutuu muutaman päivän aikana, joskus voi mennä pidempikin aika, ja lapsi menehtyy.
Ensimmäinen leikkaus tehdään 7 vrk iässä, Norwoodin leikkaus. Siinä keuhkovaltimosta tehdään aortta ja shuntti laitetaan korvaamaan keuhkovaltimota ja samalla avataan eteisten välinen väliseinä. Oikea kammio tekee nyt kaiken työn ja pumppaa veren koko kehoon.
Saturaation (veren happipitoisuus) tavoite on tämän jälkeen 75-80% kun se terveellä lapsella on 98-100%.
Tämä oli se mikä ei onnistunut Lillyllä ja hänelle suljettiin ensimmäinen shuntti ja laitettiinkin BT shuntti korjausleikkauksessa, jossa keuhkovaltimon tyvi liitetään shuntilla hypoplastiseen aortankaareen. Tämän jälkeen hänen saturaatio oli 89-92%, vaikka tavoite oli siis sama kuin aiemmin luki.
Seuraava on sitten Glenn leikkaus 3-7 kk iässä riippuen lapsen voinnista. Silloin yläonttolaskimo yhdistetään keuhkovaltimoon ja yläraajojen verenkierto tapahtuu keuhkojen kautta eli sydän ei pumppaa verta liikkeelle vaan se lähtee keuhkoista omalla paineellaan. Leikkauksessa poistetan edellisessä leikkauksessa laitettu shuntti ja voi tehdä muitakin toimenpiteitä esim korjata ahtaumia. Saturaation tavoite on tämän leikkauksen jälkeen 80-85%.
Lillyn Glenn tehtiin 6 kk ja 8 pv iässä ja hänen saturaatio oli tuolloin laskenut 92:esta 85een%. Leikkauksen jälkeen se on ollut siinä 86-89% kohilla.
Kolmas leikkaus on nimeltä TCPC ja se tehdään 1,5- 4 vuoden iässä, useinmiten kuitenkin kolmen vuoden ikäisenä.
Siinä alaottolaskimo liitetään keuhkovaltimoon joten nyt myös alaraajoen verenkierto tapahtuu keukojen omalla paineella. Leikkauksessa jätetään usein myös aukko (fenestraatio) eteiseen jotta keuhkovastus ei nouse liian kovaksi. Fenestraatio suljetaan myöhemmin katetroinnissa tai sitten se umpeutuu itsestään. Saturaatio tavoite on 85-90%.
Glenn ja TCPC leikkaukset yhdessä tekevät valmiin Fontanin verenkierron.
Terveen ihmisen verenkierto pyörii 8 muodossa, HLHS henkilön Fontanin verenkierron jälkeen 0 muodossa.
HLHS lapsille ei anneta mitään tulevaisuuden ennustetta, ja tällä hetkellä noin 70% selviävät yli 5 vuotiaiksi. HLHSästä ei voi koskaan parantua. 1/3 lapsista elää suht koht normaalistu, 1/3 keskikertaisesti pienillä vaikeuksilla ja 1/3 on vaikeaa.
Lillyllä on siis TCPC edessä ainakin, muuta emme vielä tiedä.
Mutta olemme niin kiitollisia kaikille jotka ovat aktiivihoidon HLHS lapselleen valinnut sillä vaikkei se kauheesti ole kehittynyt niin jatkuvasti kirurgit saavat harjoitella, ja kardiologit jatkavat tutkimuksia löytääkseen parannuskeinon tai vielä paremman vaihtoehdon kuin tämä leikkaussarja. Amerikassa kokeilevat jo uusia menetelmiä, apuja jo sikiöasteella.
Tiedän HLHS naisen joka on vuoden nuorempi kuin minä ja elää omalla yksikammioisella sydämellä vielä.
Huippuurheilijoita meidän smurffilapsista ei ehkä tule mutta kenties joku heistä löytävät parannuskeinon tälle sydänvialle.
Ihan miten vaan niin yhtä rakkaita ja tärkeitä ne ovat kuin terveet lapsemme.
Yhtä toivottuja ja haluttuja.
Ajatuksissamme ovat kaikki ne sydänlapset, HLHS lapset ja muut sydänmuruset ketkä eivät ole täällä enään, mutta enkeleinä vartioivat muut ketkä kaikilla voimillaan taistelevat elämän puolesta, ja ottavat heitä vastaan sitten kun ei enään voimat riitä.
Hyvää sydänlastenviikkoa!
Lähteet:
http://toivontarina.blogspot.fi/2012/01/hlhs-sydamen-vasemman-kammion.html?m=1
http://www.fincardio.fi/@Bin/66171/sa_teema2_08_luku1.pdf
