sunnuntai 11. helmikuuta 2018

Sydänlastenviikko ja selvennys Lillyn ja Milianin sydänvioista

On sydänlastenviikko 7.2-14.2. 
Sen kunniaksi ajattelin selittää teille mitä lasteni sydänviat käytännössä tarkoittaa,miltä näyttivät ennen leikkauksia ja miltä sen jälkeen.

Aloitetaan Milianista.
Milianilla on siis sydänvika CoA, aortan koarktaatio selvemmin selitettynä aortan kaaren ahtauma.
Milian sai diagnoosin 1,5 vuoden iässä ja vuoden aikana hän kävi kolme toimenpidettä, kaksi katetrointia josta ensimmäisessä tehtiin palloaajennus aortassa ja kolmantena toimenpiteenä sydänleikkaus kyljestä.
Sen jälkeen hän on voinut oikein hyvin, ollut ilman lääkitystä ja kontrollit ovat olleet vuoden välein. Seuraava on 12.3.

Miten normaali sydän toimii? Kerrataanpas vähän biologian tunteja.


Sydämessä on kaksi eteistä ja kaksi kammiota. Oikea ja vasen puoli.
Sydämen oikeaan puoleen veri virtaa yläonttolaskimolla ihmisen yläkropasta ja alaonttolaskimolla ihmisen alakropasta oikeaan eteiseen josta se menee oikeaan kammioon. Oikea kammio pumppaa vertaa keuhkovaltimoon joka vie veren keuhkoihin. Sininen veri. Huonohappinen.
Keuhkoista veri virtaa sydämen vasempaan eteiseen ja sieltä vasempaan kammioon. Vasen kammio pumppaa verta aorttaan josta veri virtaa kehoon eri raajoihin. Punainen veri. Happirikas.
(Vasemman ja oikean kammioiden ja eteisten välissä on läpät, oikean kammion ja keuhkovaltimon välisä sekä vasemman kammion ja aortan välissä. Niiden tehtävä on ohjata veri oikeeseen suuntaan.)

No miltä milianin sydänvika sitten näyttää?


Aortan kaaressa on kolme isoa valtimoa jotka vie veren yläkroppaan tämän jälkeen aortan kaari jatkuu loivana mutkana ja sitten suorana ja vie veren alakroppaan. Milianin aortan kaaressa oli ahtauma suoraan yläkropan valtimoiden jälkeen ja lisäksi aortan kaari oli 90 asteen vinkkelissä. Ahtauma oli 2 mm kun loppu aortta oli 8mm.
Ahtauma tekee sen että verenpaineet yläkropassa on liian korkeat ja alakropassa liian matalat. Tästä syystä otetaan verenpaineet kaikista neljästä raajasta. Milianilla on vieläkin korkeammat paineet toisessa kädessä kuin toisessa.


Joten he postivat ahtauman ja ompelivat sitten yhteen aortan uudestaan. Hiukan joutuivat sitä venyttämään jotta saivat vinkkelin pois ja aortan enemmän kaareksi.
Tällä hetkellä milianin aortan korjattu kohta on silminnähden hiukan ahtaampi kuin muu aortta, usein se korjattu kohta ahtautuu uudestaan ja jouduttaan jälleen joko pallolaajentamaan tai sitten leikkaamaan, mutta toivovat että se pysyisi auki veren omalla paineella.


Sitten lillyn sydänvika, HLHS, hypoplastic left heart syndrome eli vajaakehittyneen vasemman sydänpuoliskon oireyhtymä.
Pitkä nimi. Vaikea sydänvika.


Joten lillyn sydänvika syntyessä oli tämä.
Mitraaliläppä joka on vasemman eteisen ja vasemman kammion välissä ei toiminut kunnolla, tästä syystä veri ei päässyt kunnolla vasempaan kammioon jolloin se on melken olematon jonka takia myös aortan alku on aika surkastunut.
Mutta koska sikiöllä on keuhkovaltimon ja aortan välissä ductus niminen suoni joka normaalisti sulkeutuu muutama vuorokausi syntymän jälkeen pystyi meidän tytön veri siis virtaamaan. Jos se olisi ehtinyt sulkeutua ennen kun sydänvikaa havaittiin olisi hänen ennuste eloonjäömiseen ollut huono. Nyt osa veri meni keuhkovaltimosta aortaan ja kehoon ja osa keuhkovaltimosta keuhkoihin.

No mitä nyt sitten tekevät? Vasen kammio on se kammio joka tekee suurimman työn sydämessä. Pumppaa veren koko kehoon eikö niin. Oikea kammio vain keuhkoihin. Joten hän tarvitsee "uuden vasemman kammion". Sitä ei pysty kuitenkaan korjaamaan, se on sökö niin se on sökö. Joten ideana on että tekevät oikeasta kammiosta hänen "uusi vasen kammio" eli oikeasta kammiosta tulee se joka pumppaa veren kehoon. Ja keuhkoille pitää sitten kehittää jokin oma systeemi miten saada veren kiertämään.


Kerrataanpas vielä kerran tuo normaali sydämen toiminta.
Sydämessä on kaksi eteistä ja kaksi kammiota. Oikea ja vasen puoli.
Sydämen oikeaan puoleen veri virtaa yläonttolaskimolla ihmisen yläkropasta ja alaonttolaskimolla ihmisen alakropasta oikeaan eteiseen josta se menee oikeaan kammioon. Oikea kammio pumppaa vertaa keuhkovaltimoon joka vie veren keuhkoihin. Sininen veri. Huonohappinen.
Keuhkoista veri virtaa sydämen vasempaan eteiseen ja sieltä vasempaan kammioon. Vasen kammio pumppaa verta aorttaan josta veri virtaa kehoon eri raajoihin. Punainen veri. Happirikas.
(Vasemman ja oikean kammioiden ja eteisten välissä on läpät, oikean kammion ja keuhkovaltimon välisä sekä vasemman kammion ja aortan välissä. Niiden tehtävä on ohjata veri oikeeseen suuntaan.)

HLHS sydän autetaan normaalisti 3 suunnitellussa leikkauksessa, lillyllä on ollut jo yksi korjausleikkaus.
 1. leikkaus on Norwood leikkaus lillyllä 7 vrk iässä
(Lillyn korjausleikkaus 3 viikon iässä suljettiin Sano shuntti ja laitettiin BT shuntti)
2.leikkaus on Glenn leikkaus 6 kk iässä
3.leikkaus on TCPC leikkaus joka tekee Fontanin verenkierron valmiiksi, tehdään noin 2,5-4 vuoden iässä


Norwoodissa:
-suljetaan ductus
-avataan aukko oikean ja vasemman eteisten väliseinään jotta veri pääsee virtaamaan vasemmasta eteisestä oikeaan eteiseen.
-yhdistetään keuhkovaltimo mikä menee oikeasta kammiosta aorttaan jotta saadaan uusi verenkierto kehoon.
-mutta nyt ei ole verenkiertoa keuhkoihin joten asentavat shuntin sydämeen siihen auttamaan. Usenmiten asennetaan Sano shuntti joka menee oikeasta kammiosta keuhkovaltimoon, mutta tämä kokeiltiin lillyllä ekassa leikkauksessa eikä hänellä toiminut. Joten Lillylle asennettiinsitten BT shuntti (blalock-taussig) joka menee keuhkovaltimosta aortaan. Nyt on verenkiertoa sekä kehoon että keuhkoihin. Mutta koska vasemmasta kammiosta tuleva punainen happirikas veri sekoittuu sinisen huonohappisen veren kanssa oikeassa eteisessä tulee lila veri joka sitten siirtyy eteenpäin kehoon. Syy miksi nämä vauvat ovat "sinisiä".
Pääsee vauva nyt vähän kasvamaan.

Jatketaan.


Glenn leikkauksessa tehdään seuraavaa:
-suljetaan sano/bt shuntti
Joten nyt jälleen ei ole keuhkoihin verenkiertoa.
Sen takia ottavat yläottolaskimon irti oikeasta eteisestä ja kytkevät sen suoraan keuhkovaltimoon.
Tadaa, yläkropan huonohappinen veri kiertää nyt suoraan keuhkoihin.  Sieltä veri palautuu happirikkaana punaisena vasempaan eteiseen ja sieltä oikeaan eteiseen jossa jälleen sekoittuu huonohappisen sinisen veren kanssa joka tulee alakropasta ja jatkaa liilana verenä eteenpäin kehoon. Vieläkin sinertää vauva/lapsi.


Seuraavaksi on sitten vuorossa tuo TCPC jossa sitten tehdään valmiiksi lapsen uusi verenkierto.
Tässä otetaan irti alaonttolaskimo oikeasta eteisestä ja liitetään myös se siihen keuhkovaltimoon. Näin huonohappienen sininen veri ei kierrä ollenkaan enään oikean sydänpuoliskon läpi vaan menee suoraan keuhkoihin "hapettumaan" sieltä vasempaan eteiseen punaisena verenä, sitten oikeaan eteiseen ja sieltä "uuteen vasempaan kammioon" eli oikeaan kammioon joka nyt pumppaa punaista happirikasta verta kehoon. Veret eivät sekoitu enään. Tämän takia kova sinertävyys usein helpottuu ja lapsi näyttää lähes terveeltä lapselta.

Tämä toki kuormittaa sydäntä kovasti ja luultavasti on sitten myös joku päivä sydämensiirto edessä jos mahdollista. Keuhkot, munuaiset ja maksa ottavat myös osumaa uudesta verenkierrosta/sen tarvitseman lääkityksen takia. Tässä tapauksessa jokainen lapsi on erillainen, jotkut hyväksyvät vikan leikkauksen ja sen tuomat muutokset hyvin, jotkut huonommin ja jotkut eivät ollenkaan.

Aika uskomatonta kuitenkin!
Tässä teille syy miksi vietetään sydänlastensviikkoa! Näille asioille tarvitaan näkyvyyttä jotta jatkossakin lapsia leikataan, asiat kehittyy, joku päivä ehkä joku keksii tavan miten rakentaa se vasen kammio uudestaan. Tässä oli nyt vain kaksi sydänvikaa. Mutta näitä löytyy yli 40 erillaista vikaa. Nyt kun tiedätte miten teidän oma normaali sydän toimii, miten upea lihas se on, voitte alkaa tutustumaan kaikkiin sydänvikoihin mitä löytyy, miksi joidenkin sydänviat tarvitsevat apua toimiakseen ja millaista apua.

❤️Hyvää sydänlastenviikkoa.❤️

On opettajia...ja sitten on OPETTAJIA

Viikko sitten tapasin lapsuudenystäväni ketä en ole 8 vuoteen nähnyt, mutta niin kun aina niin juttu luisti yhtä hyvin kun ennen ja ihan kui...